Le syndrome de Hughes-Stovin est une entité rare qui associe des manifestations anévrysmales de l’artère pulmonaire et des manifestations thromboemboliques veineuses, considéré par certains comme une forme particulière d’angio-Behçet. L’anticoagulation dans ce cas est une arme à double tranchant. Nous rapportons une nouvelle observation de syndrome de Hughes-Stovin chez un patient de 21 ans.

Un patient âgé de 21 ans est admis dans un tableau de douleur basithoracique, toux et hémoptysie de faible abondance. Il a des antécédents d’aphtose bipolaire récidivante depuis un an. L’examen a trouvé une augmentation du volume abdominal avec matité. À la biologie, il a une cholestase hépatique anictérique. L’angioscanner thoracique a objectivé des anévrysmes proximaux et distaux des branches de division des artères pulmonaires dont certains sont partiellement thrombosés associés à un épanchement pleural droit de grande abondance. L’échographie abdominale avec doppler des veines sus-hépatiques a objectivé une thrombose de la veine sus-hépatique droite et thrombus de la veine cave inférieure dans sa partie rétro-hépatique avec un épanchement péritonéal de grande abondance. Devant l’association aphtose bipolaire, anévrysmes artériels pulmonaires et syndrome de Budd-Chiari la maladie de Behçet a était retenue dans sa forme particulière de syndrome de Hughes-Stovin. Le patient a été traité par colchicine, des boli de méthylprednisolone relayés par une corticothérapie orale à la dose de 1mg/kg/j avec des cures mensuelles de cyclophosphamide. Pour le syndrome de Budd-Chiari une anticoagulation efficace par antivitamine K (AVK) a été instaurée.

Une échographie abdominale avec doppler de contrôle après trois mois a montré l’absence de reperméabilisation des veines sus-hépatiques avec présence de circulation veineuse collatérales porto-sus-hépatiques avec reperméabilisation partielle de la veine cave inférieure rétro-hépatique uniquement.

L’évolution était marquée par la récidive de deux épisodes d’hémoptysies de faible abondance alors que le patient était sous 10mg de prednisone. L’angio-TDM thoracique a montré une dilatation anévrysmale fusiforme de la branche supérieure de l’artère de la lingula qui est le siège d’un thrombus marginal avec embolie pulmonaire bilatérale sans signe de saignement actif.

Notre conduite était alors de renforcer la corticothérapie : 3 boli de solumédrol relayés par corticothérapie orale 1mg/kg/j. L’anticoagulation a été arrêtée devant la crainte d’une hémorragie foudroyante. Un geste opératoire ou une embolisation n’étaient pas indiqués après concertation multidisciplinaire (chirurgie cardiothoracique et radiologie interventionnelle). Ainsi, les hémoptysies ont été rattachées à l’embolie pulmonaire et l’anticoagulation a été reprise par AVK sans incidents.

Ce cas illustre la difficulté de la prise en charge du syndrome de Hughes-Stovin vu le risque hémorragique important sous traitement anticoagulant nécessaire dans ce contexte.